Addison Disease (insufficienza corticosurrenalica primaria)


Definizione e significato della malattia di Addison

La malattia di Addison è il termine per insufficienza adrenocorticale primaria. Ciò significa che le funzioni della porzione esterna della ghiandola surrenale nota come corteccia sono compromesse. La menomazione non è una conseguenza di alcuna altra malattia ed è quindi indicata come insufficienza corticosurrenale primaria. La corteccia surrenale è principalmente responsabile della produzione e della secrezione di due tipi di ormoni: mineralcorticoidi e glucocorticoidi. Piccole quantità di ormoni maschili (androgeni) sono prodotte anche nella corteccia surrenale. La malattia di Addison significa che la produzione di questi ormoni è compromessa. Gli effetti e i sintomi della malattia di Addison sono quindi dovuti a livelli inferiori a quelli normali di mineralcorticoidi e glucocorticoidi nonché di androgeni in una certa misura.

Incidenza di insufficienza della ghiandola surrenale

La malattia generale di Addison √® rara. Si verifica in circa 4-6 persone su 100.000. La malattia di Addison dovuta a cause sconosciute √® leggermente pi√Ļ comune tra le donne, ma nel complesso non vi √® alcuna differenza significativa di genere. Sebbene possa verificarsi anche nei bambini, la malattia di Addison √® pi√Ļ comune tra gli adulti, in particolare nel gruppo di et√† compresa tra 30 e 50 anni.

Posizione del problema della ghiandola

La ghiandola surrenale si trova nella parte superiore del rene. Ci sono due ghiandole surrenali: una su ciascun lato. La ghiandola ha una porzione centrale nota come midolla e uno strato esterno noto come corteccia. Il problema nella malattia di Addison si trova nella corteccia della ghiandola surrenale. Questa parte della ghiandola surrenale produce tre tipi di ormoni:

  • I glucocorticoidi come il cortisolo
  • Mineraliortici come l'aldosterone
  • Androgeni (ormoni sessuali maschili) come il testosterone

Addison Disease (insufficienza corticosurrenalica primaria)

Immagine delle ghiandole surrenali da Wikimedia Commons

Minerocorticoidi e glucocorticoidi bassi

Nella malattia di Addison la corteccia surrenale è distrutta o disfunzionale dove non può produrre una quantità sufficiente di ormoni adrenocorticali. Gli effetti principali sono visti con una carenza di mineralcorticoidi e glucocorticoidi. L'insufficienza della ghiandola surrenale è una malattia cronica e si sviluppa per un periodo di tempo. I sintomi associati alla carenza di mineralcorticoidi e glucocorticoidi si sviluppano quindi lentamente. Affinché la malattia di Addison si verifichi, entrambe le ghiandole surrenali devono essere colpite dove almeno il 90% della funzione surrenalica è compromessa.

Carenza di Minerocorticoidi

I mineralcorticoidi come l'aldosterone regolano i livelli di elettroliti nel corpo. Facilita la ritenzione di sodio ed escrezione di potassio attraverso l'urina, il sudore, la saliva e persino all'interno dell'intestino. Quando carente, porta a problemi di pressione del sangue (ipotensione), grave disidratazione e acidosi (aumento dell'acidità del sangue).

Carenza di glucocorticoidi

I glucocorticoidi come il cortisolo hanno una vasta gamma di effetti nel corpo, compresa la regolazione del metabolismo degli alimenti, la funzione immunitaria e la risposta allo stress. Questo è visto come una difficoltà nel controllare i livelli di glucosio nel sangue entro un intervallo normale (principalmente ipoglicemia), perdita di peso, debolezza e depressione. Anche la risposta dell'organismo alle lesioni tissutali è compromessa.

Carenza di androgeni

Gli androgeni (ormoni sessuali maschili) sono prodotti in piccole quantità dalla corteccia surrenale sia negli uomini che nelle donne. La perdita di androgeni surrenali non ha conseguenze significative nei maschi poiché la maggior parte degli androgeni sono prodotti dai testicoli. Tuttavia, nelle donne può influire in qualche modo sulla distribuzione dei peli corporei e della funzione sessuale.

Addison Disease (insufficienza corticosurrenalica primaria)

Immagine degli strati delle ghiandole surrenali di Wikimedia Commons

Sintomi di ormoni adrenocorticali bassi

I sintomi della malattia di Addison sono dovuti a una carenza di mineralcorticoidi e glucocorticoidi e, in misura minore, a bassi livelli di androgeni. L'intensità dei sintomi dipende dalla gravità della condizione. Sintomi molto gravi possono verificarsi nei momenti di stress quando si verifica una crisi surrenale.

  • Debolezza
  • Fatica
  • Bassa pressione sanguigna (ipotensione)
  • Glicemia bassa (ipoglicemia)
  • Iperpigmentazione (scurimento) della pelle e delle mucose come all'interno della bocca.
  • Ipopigmentazione (perdita di pigmentazione della pelle) in piccoli cerotti solitamente nelle aree iperpigmentate.
  • Perdita di peli sul corpo nelle donne, in particolare l'ascella e il pelo pubico.
  • Disfunzione sessuale nelle donne
  • Dolori muscolari
  • Dolori articolari
  • Nausea
  • vomito
  • Diarrea (a volte)
  • Diminuzione dell'appetito
  • Perdita di peso
  • Irritabilit√†
  • Depressione
  • Vertigini
  • Incantesimi di svenimento (a volte)

Tipi di insufficienza corteccia surrenale

L'ormone adrenocorticotropinico (ACTH) secreto dalla ghiandola pituitaria stimola la corteccia surrenale a rilasciare ormoni. L'insufficienza della corteccia surrenale può essere ampiamente suddivisa in primaria e secondaria a seconda che il problema sia correlato all'ACTH o meno.

Primario

Nell'insufficienza corticosurrenale primaria, la corteccia della ghiandola surrenale è danneggiata, distrutta o disfunzionale per vari motivi. La carenza di ormoni adrenocorticali è dovuta al problema con la corteccia surrenale, nonostante i livelli di ACTH normali ea volte anche elevati. La malattia di Addison è il tipo primario.

Secondario

Nell'insufficienza corticosurrenalica secondaria, la corteccia della ghiandola surrenale è normale ma i livelli di ACTH sono inferiori al normale. Pertanto la corteccia surrenale è insufficiente. Il problema sta nella ghiandola pituitaria e non nella ghiandola surrenale.

Crisi surrenale vs malattia Addison

La malattia di Addison √® un tipo di insufficienza primaria della corteccia surrenale. √ą una condizione cronica che si sviluppa gradualmente. Un altro tipo primario √® una crisi surrenale. √ą una condizione acuta in cui vi √® un'improvvisa e grave carenza degli ormoni adrenocorticali.La crisi surrenale tende a insorgere nei pazienti con malattia di Addison in caso di improvvisa cessazione della terapia con corticosteroidi o c'√® una maggiore richiesta di ormoni adrenocorticali.

Cause e fattori di rischio della malattia di Addison

La causa esatta della malattia di Addison non è sempre nota. Nella maggior parte dei casi sembra essere un meccanismo autoimmune che provoca la ghiandola surrenale. Gli altri casi di malattia di Addison possono essere dovuti a infezioni e tumori della ghiandola surrenale o sanguinamento all'interno della ghiandola che porta a compromissione funzionale.

Malattia di Addison autoimmune idiopatica

Ciò rappresenta circa il 70% dei casi di malattia di Addison. Idiopatico significa che la causa è sconosciuta. Autoimmune significa che il sistema immunitario sta prendendo di mira il tessuto sano nel corpo. Ciò porta a danni ai tessuti e persino alla distruzione nel tempo. La ghiandola surrenale spesso si restringe in termini di dimensioni (atrofia). Una persona che ha una malattia autoimmune esistente è a maggior rischio di questo tipo di malattia di Addison.

Malattie delle ghiandole surrenali

In questi casi, la ghiandola surrenale è malata e quindi poco funzionale. Può essere visto con:
  • Tumori della ghiandola surrenale, benigni o maligni, anche se a volte pu√≤ esserci un aumento della funzione della ghiandola.
  • Infezioni della ghiandola surrenale come tubercolosi (TB) e infezione da HIV.
  • Emorragia surrenale dove c'√® sanguinamento nella ghiandola.
  • Alcuni farmaci come anticoagulanti.

Test e diagnosi delle malattie Addison

Ci sono vari test che dovrebbero essere condotti durante la diagnosi della malattia di Addison. Alcuni di questi test confermano bassi livelli ormonali, mentre altri test differenziano tra insufficienza corticosurrenale primaria e secondaria. Gli esami del sangue sono di solito sufficienti per confermare la diagnosi. Inoltre, possono essere condotti studi di imaging per identificare eventuali lesioni all'interno della ghiandola surrenale o della ghiandola pituitaria. Varie altre indagini sono utilizzate per monitorare i sintomi e le complicanze della malattia di Addison.

Gli esami di laboratorio che dovrebbero essere condotti includono livelli di cortisolo nel siero, livelli di adrenocorticotropina (ACTH) e livelli di sodio e potassio per confermare bassi mineralcorticoidi. Un test di stimolazione con ACTH prevede l'iniezione di ACTH sintetico nel corpo e poi il test dei livelli di cortisolo. Se la ghiandola surrenale non risponde all'ACTH producendo pi√Ļ cortisolo, allora la ghiandola stessa √® danneggiata o disfunzionale come nel caso della malattia di Addison.

Trattamento della malattia di Addison

La malattia di Addison è una malattia cronica e lo scopo del trattamento è di ripristinare i livelli degli ormoni carenti. Ciò si ottiene con la terapia sostitutiva con ormoni steroidei che può essere somministrata per via orale o attraverso iniezioni.

  • Il deficit di aldosterone (mineralcorticoidi) viene ripristinato con fludrocortisone.
  • Il deficit di cortisolo (glucocorticoide) viene ripristinato con prednisone o idrocortisone.
  • La carenza di androgeni (ormone sessuale maschile) viene ripristinata con deidroepiandrosterone.

Idealmente, una crisi surrenale dovrebbe essere prevenuta somministrando steroidi prima di uno stress maggiore per il corpo come la chirurgia. Questo può essere ottenuto attraverso una infusione endovenosa di idrocortisone.

Riferimenti :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001416/

www.mayoclinic/health/addisons-disease/DS00361

emedicine.medscape/article/116467-overview

www.merckmanuals/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/adrenal_disorders/addisons_disease.html


Link A Importanti Pubblicazioni
">
">