Tipi e sintomi di shunt cardiaco destro-sinistro (difetto di nascita)


Il cuore riceve sangue nel suo atrio e spinge fuori il sangue dai suoi ventricoli. Ci sono quattro di queste camere nel cuore: atrio destro e sinistro (atrio singolare) e ventricoli destro e sinistro. Il lato destro del cuore (atrio destro e ventricoli destro) gestisce il sangue deossigenato (sangue a basso contenuto di ossigeno). Questo è anche conosciuto come il circolazione polmonare. Il lato sinistro del cuore (atrio sinistro e ventricolo) gestisce il sangue ossigenato (sangue ricco di ossigeno) che viene anche definito come circolazione sistemica. Il sangue su entrambi i lati è tenuto separato in modo che il sangue deossigenato e ossigenato non si mischi. Un muro tra il lato destro e sinistro del cuore, noto come il setto atrioventricolare (AV), assicura che il sangue rimanga nella sua parte rispettiva. Tuttavia, se c'è qualche anormalità durante lo sviluppo del cuore fetale, questo setto può essere compromesso.

Tipi e sintomi di shunt cardiaco destro-sinistro (difetto di nascita)

Panoramica delle derivazioni cardiache

UN shunt cardiaco è una comunicazione anomala tra la circolazione polmonare e sistemica a causa di un difetto strutturale del cuore e / o dei grandi vasi sanguigni. È il tipo più comune di difetto cardiaco congenito, il che significa che si sviluppa durante la vita fetale.

Il cuore fetale si forma inizialmente da una mezzaluna di cellule mesodermiche che si sviluppano in un sondino attorno al giorno 20 della gestazione. Di giorno 28 il cuore inizia a prendere forma con le camere e i vasi sanguigni principali e dal giorno 50 il setto AV e le valvole separano tutte le camere. Sebbene il nascituro abbia un cuore perfettamente funzionante, il sangue dal lato destro non viene indirizzato ai polmoni per l'ossigenazione. Invece l'ossigeno è derivato dalla circolazione della madre. Pertanto il sangue che viene legato ai polmoni può invece essere indirizzato direttamente sul lato sinistro e quindi distribuito al resto del corpo. Questi "shunt" nella vita fetale sono normali e vicini alla nascita.

Esistono due tipi di shunt cardiaci: a shunt da sinistra a destra o a shunt da destra a sinistra. Di questi due, uno shunt da sinistra a destra è più comune con alcuni tipi di difetti del setto atriale e ventricolare che rappresentano la maggior parte dei difetti cardiaci congeniti. Questo tipo di shunt è discusso in dettaglio sotto shunt cardiaci da sinistra a destra.

Effetti di uno shunt destro-sinistro

In uno shunt destro-sinistro, il sangue dexoygenated dal lato destro del cuore (circolazione polmonare) scorre nel lato sinistro e bypassa i polmoni. Questo sangue carente di ossigeno si mescola con il sangue ricco di ossigeno sul lato sinistro (circolazione sistemica) e viene poi pompato nel resto del corpo. L'effetto netto è una riduzione dei livelli di ossigeno nella circolazione sistemica (ipossiemia), il che significa che tutto il corpo riceve meno ossigeno. Pertanto le caratteristiche cliniche dell'ipossiemia sono evidenti in uno shunt destro-sinistro. Nei neonati, la privazione dell'ossigeno provoca una decolorazione bluastra della pelle nota come cianosi e questo è spesso riferito a cardiopatia congenita cianotica.

Inversione di Shunt

Uno shunt da sinistra a destra fa spostare più sangue dalla vista sinistra del cuore a destra. Questo aumento del volume del sangue provoca un aumento della pressione sanguigna a destra. Poiché il lato destro del cuore normalmente gestisce pressioni più basse rispetto a sinistra, deve accogliere questo aumento di pressione. La parete del cuore diventa più spessa e così anche l'arteria polmonare conduce dal ventricolo destro. Questo ispessimento provoca un restringimento simultaneo e diminuisce la flessibilità del ventricolo destro e dell'arteria polmonare. A lungo termine, l'arteria polmonare più spessa e il ventricolo destro possono diventare meno conformi e l'indurimento può invertire lo shunt. Pertanto uno shunt da sinistra a destra diventa uno shunt da destra a sinistra.

Tipi di shunt cardiaci da destra a sinistra

Esistono diversi difetti cardiaci congeniti che possono causare uno shunt destro-sinistro. I più comuni sono:

  • Tetralogia di Fallot
  • Tronco arterioso persistente
  • Atresia tricuspide
  • Trasposizione delle grandi arterie
  • Reazione venosa polmonare anomala totale

Indipendentemente dal tipo di difetto, l'effetto è solitamente lo stesso: il sangue deossigenato si mescola con il sangue ossigenato ed entra nella circolazione sistemica. Questo riduce l'apporto di ossigeno totale al corpo. È anche importante notare che diversi tipi di shunt sinistro-destro possono essere invertiti per formare shunt destro-sinistro.

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di Fallot (TOF) è una combinazione di quattro difetti cardiaci che si presentano nella vita fetale. Questi difetti includono:

  • Difetto del setto ventricolare. Il sangue nei ventricoli destro e sinistro si mescola a causa di un "buco" nel setto che separa queste camere. (1)
  • Ostruzione del deflusso ventricolare destro. Il sangue dal ventricolo destro presenta una resistenza al deflusso dovuta al restringimento della valvola polmonare, un restringimento appena prima della valvola e / o dopo la valvola. (2)
  • Aorta prioritaria. L'aorta si trova in una posizione anormale vicino al difetto del setto ventricolare (VSD) che trasporta il sangue da entrambi i ventricoli destro e sinistro. (3)
  • Ipertrofia ventricolare destra. Il muro del ventricolo destro si allarga e si irrigidisce. La perdita di flessibilità ostacola la sua capacità di pompare fuori il sangue che viene definito insufficienza cardiaca destra. (4)

Tipi e sintomi di shunt cardiaco destro-sinistro (difetto di nascita)

La chirurgia correttiva è essenziale in quanto può essere pericolosa per la vita se non trattata. Alcuni pazienti possono sopravvivere fino alla prima età adulta.

Truncus Arteriosus persistente

Normalmente, il ventricolo destro e il ventricolo sinistro espellono il sangue in arterie separate conosciute rispettivamente come arteria polmonare e aorta. In troncoso arterioso persistente, queste due arterie sono fuse a causa dello sviluppo incompleto della vita fetale.Questa singola arteria trasporta una miscela di sangue deossigenato e ossigenato dai ventricoli destro e sinistro rispettivamente. Parte di questo sangue viaggia verso i polmoni mentre il resto viene distribuito al corpo.

Il persistente truncus arterioso è solitamente associato a difetto del setto ventricolare (VSD), il che significa che esiste un punto di comunicazione anormale tra il ventricolo destro e il ventricolo sinistro. Di conseguenza, la pressione del sangue che viaggia verso i polmoni è più alta del normale (ipertensione polmonare) mentre la circolazione sistemica è a basso contenuto di ossigeno. Questa condizione è solitamente fatale entro il primo anno di vita, a meno che non sia corretta con un intervento chirurgico.

Atresia tricuspide

L'atresia della tricuspide è un blocco completo dell'area tra atrio destro e ventricolo. Normalmente la valvola tricuspide regola il flusso di sangue in una direzione tra queste camere. Pertanto il sangue che ritorna al cuore non può essere trasmesso direttamente al ventricolo destro per l'ossigenazione da parte dei polmoni. Altre cardiopatie congenite che accompagnano l'atresia tricuspide creano una via alternativa per il flusso sanguigno, sebbene anormale e insostenibile a lungo termine. Alcuni di questi difetti includono un difetto del setto arterioso (ASD), difetto del setto ventricolare e / o forame ovale pervio. Questi sono difetti gravi e un bambino potrebbe non sopravvivere oltre un paio di settimane o mesi al massimo.

Tipi e sintomi di shunt cardiaco destro-sinistro (difetto di nascita)

Trasposizione delle grandi arterie

Le due grandi arterie sono l'arteria polmonare che trasporta il sangue deossigenato dal ventricolo destro ai polmoni e l'aorta che trasporta il sangue ossigenato dal ventricolo sinistro al resto del corpo. Questi due ventricoli sono separati in modo che il sangue di ciascuno non si mischi mai. Quando c'è una trasposizione delle grandi arterie, queste navi vengono cambiate. L'aorta è collegata al ventricolo destro e all'arteria polmonare al ventricolo sinistro.

Considerando la gravità di questo difetto, la vita sarebbe insostenibile dopo la nascita. Tuttavia, di solito esistono altri difetti che scorrono il sangue tra i due lati del cuore. Questo può essere un forame ovale pervio, un dotto arterioso del brevetto o un difetto del setto ventricolare. Gli ex due difetti causano uno shunt instabile che può chiudersi in qualsiasi momento mentre quest'ultimo produce uno shunt stabile. Tuttavia questi sono gravi difetti e senza intervento chirurgico, il tasso di mortalità è alto.

Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Il sangue normalmente ossigenato che torna dal cuore si svuota nell'atrio sinistro attraverso le quattro vene polmonari. Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale, le vene polmonari non si uniscono direttamente all'atrio sinistro o sono completamente bloccate. Invece il sangue viene restituito direttamente o indirettamente all'atrio destro. La vita non può essere sostenuta a meno che non ci siano altri difetti cardiaci che portano il sangue all'atrio sinistro come un forame ovale pervio o un difetto del setto atriale. Una delle conseguenze di questo difetto è che le pareti dell'atrio sinistro diventano deboli mentre il lato destro del cuore è ingrandito. Il ventricolo sinistro è normalmente normale.

Segni e sintomi di shunt destro-sinistro

La miscelazione del sangue deossigenato con sangue ossigenato e l'ingresso nella circolazione sistemica priva il corpo di ossigeno. Questo porta a una serie di caratteristiche cliniche tra cui:

  • Cianosi - decolorazione bluastra della pelle
  • Clubbing - deformità del dito e delle unghie
  • svenimenti
  • Dispnea - respirazione difficoltosa
  • Mumuri di cuore - suoni cardiaci anormali
  • Mancato successo
  • Crescita e disturbi dello sviluppo


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