Sindrome di Meigs


Definizione

La sindrome di Meigs √® una triade di condizioni mediche in cui vi √® un tumore ovarico benigno (in particolare un fibroma ovarico) con ascite (accumulo di liquido nella cavit√† addominale) e versamento pleurico (fluido intorno ai polmoni nello spazio pleurico). Una volta rimosso il tumore, si risolvono sia l'ascite sia l'effusione pleurica. Il motivo esatto per cui l'accumulo di liquidi si verifica nell'addome e attorno al polmone con un tumore ovarico benigno non √® completamente compreso, sebbene esistano diverse teorie. Tende a verificarsi con un fibroma ovarico, ma a volte √® visto con altri tipi di tumori ovarici benigni e persino tumori maligni. La sindrome di Meigs complessiva non √® frequente e colpisce solo 1 donna su 100 con un tumore ovarico. Quando √® presente, l'ascite √® pi√Ļ comunemente vista senza versamento pleurico.

fisiopatologia

I tumori benigni, sebbene non cancerogeni, possono ancora causare una serie di complicanze nel corpo oltre l'organo da cui proviene. La maggior parte di queste complicanze sono il risultato della pressione di massa contro vasi sanguigni, vasi linfatici e nervi. A volte è associato a secrezione anormale di ormoni o reazioni scatenanti all'interno del corpo per ragioni che non sono chiaramente evidenti all'inizio. La sindrome di Meigs è una di queste istanze. L'accumulo di liquidi si verifica nell'addome e attorno ai polmoni nello spazio pleurico a causa di alcuni disturbi causati da un tumore ovarico benigno. L'esatto meccanismo alla base di questa sindrome non è chiaramente compreso.

Sindrome di Meigs

Immagine di fibroma ovarico (massa bianca) da Wikimedia Commons

Si ritiene che il liquido che si accumula attorno al polmone (versamento pleurico) provenga dall'addome. La causa dell'accumulo di liquido addominale (ascite) non √® stata stabilita in modo definitivo. Ci sono varie ipotesi per spiegare questo fenomeno. Un'ipotesi √® che il fluido abbia origine dall'ovaio stesso poich√© la sindrome di Meigs tende a presentarsi con tumori benigni pi√Ļ grandi di 10 centimetri (cm) di diametro con una raccolta di muco fluido centrale. Tuttavia, ci sono vari altri modi in cui pu√≤ verificarsi l'accumulo di liquidi. Il tumore pu√≤ premere sui vasi sanguigni e sui vasi linfatici, impedendo cos√¨ al fluido tissutale di defluire o lasciare fuoriuscire del fluido da una nave.

Un marcatore tumorale noto come CA-125 si trova ad essere elevato nella sindrome di Meigs sebbene i livelli siano inferiori a quelli osservati con i tumori cancerosi. Il significato di questo marcatore può essere collegato al peritoneo piuttosto che all'ovaia. E 'stato anche proposto che il tumore possa irritare il peritoneo causandogli così di secernere copiose quantità di fluido nella cavità o che i cambiamenti ormonali e i mediatori infiammatori associati al tumore possano portare all'edema.

Diversi studi hanno confermato che il fluido all'interno dell'addome in ascite è almeno una parte del fluido che si accumula intorno al polmone nello spazio pleurico (versamento pleurico). Non è chiaro se questo fluido attraversi il diaframma per entrare nello spazio pleurico o sia trasportato dai vasi linfatici dall'addome.

Sintomi

I sintomi della sindrome di Meigs sono una combinazione della presentazione clinica di un tumore ovarico benigno, ascite e versamento pleurico. I sintomi che presentano e la sua intensità dipendono dalla gravità di ciascuna condizione. Collettivamente questi sintomi possono a volte essere confusi ma quando considerati come tre condizioni separate, la sua presenza è meglio compresa. All'inizio i sintomi possono essere vaghi e la sindrome di Meigs non è chiaramente identificata. Possono essere presenti sintomi generalizzati come la stanchezza.

Tumore ovarico benigno

  • Massa pelvica
  • Irregolarit√† mestruale
  • Cessazione dei periodi (amenorrea) nelle donne che si avvicinano alla menopausa,

ascite

  • Sensazione di gonfiore
  • Gonfiore addominale evidente dall'aumento della circonferenza.
  • La perdita di peso √® solitamente presente nella sindrome di Meigs, ma l'ascite grave pu√≤ causare un aumento di peso.

Versamento pleurico

  • Tosse secca (non produttiva significa che non c'√® espettorato o catarro).
  • Mancanza di respiro - nelle prime fasi si verifica solo con lo sforzo.
  • Diminuzione della resistenza

Le cause

La sindrome di Meigs si manifesta nel contesto di tumori ovarici benigni e in particolare di un fibroma. Quando la sindrome si verifica con altri tipi di tumori ovarici benigni diversi da un fibroma, è nota come sindrome di pseudo-Meigs. Può anche includere un versamento pleurico e ascite con tumori ovarici cancerogeni e persino condizioni come il lupus eritematoso sistemico (LES) con ovaie ingrossate. Alcune di queste condizioni in pseudo-Meigs possono avere esiti molto gravi e potenzialmente letali.

Sebbene ci siano diverse ipotesi sulla fisiopatologia (meccanismo della malattia), la ragione esatta per cui l'ascite e le effusioni pleuriche si verificano con un tumore ovarico benigno non è chiara. Inoltre non è noto da dove proviene il fluido, sia dal tumore o dall'ovaio, sia che fuoriesca dai vasi sanguigni o dai vasi linfatici. Ci sono diversi studi che suggeriscono che il fluido nel versamento pleurico è comune in larga misura con il fluido ascitico. La caratteristica della sindrome di Meigs è la risoluzione dell'ascite e l'effusione pleurica con la rimozione del tumore. Pertanto il tumore ovarico benigno gioca un ruolo centrale nella sindrome.

Diagnosi

Vari test diagnostici dovrebbero essere condotti per la sindrome di Meigs. Uno dei motivi principali per cui queste indagini dovrebbero essere intraprese è quello di escludere cause sottostanti gravi diverse dall'associazione con tumori ovarici benigni. Ascite e versamento pleurico possono verificarsi con una serie di condizioni diverse che vanno dal cancro al fegato, cuore e insufficienza renale. Le indagini possono includere test di laboratorio su campioni di sangue e di liquidi, nonché studi di imaging. Alcuni di questi test includono:

  • Sangue: conta ematica completa, urea ed elettroliti e livelli di CA125.
  • Ecografia addominale e pelvica, scansione TC dell'addome e della pelvi e radiografia del torace.
  • Raccolta fluida dall'addome (paracentesi) e spazio pleurico (toracentesi) o un Pap test.

Trattamento

L'aspirazione del fluido dalle cavit√† pu√≤ essere utile. Sia la paracentesi che la toracentesi possono essere eseguite per ragioni terapeutiche e non solo come procedura diagnostica per raccogliere campioni di liquidi per il test. Tuttavia, la condizione pu√≤ ripresentarsi e la paracentesi e la toracentesi terapeutiche vengono eseguite solo per alleviare rispettivamente i sintomi di ascite e versamento pleurico. √ą necessario solo quando l'accumulo di liquidi sta causando un grave disagio e porta a compromissione funzionale. Se minore, la paracentesi terapeutica e la toracentesi potrebbero non essere necessarie.

Chirurgia

Idealmente il tumore ovarico dovrebbe essere rimosso e nella sindrome di Meigs questo porterà alla completa risoluzione dell'ascite e del versamento pleurico. La rimozione efficace del tumore è considerata curativa. La ricorrenza di ascite e versamento pleurico a seguito della rimozione chirurgica del tumore è rara.

La chirurgia può comportare la rimozione delle ovaie interessata con o senza Falloppio sul lato interessato (ovariectomia o ovarosalpingectomia) per le donne in età riproduttiva. L'utero può anche essere rimosso insieme alle ovaie e alle tube di Falloppio su entrambi i lati nelle donne anziane che hanno superato la menopausa. tessuto ovarico sano è risparmiato per quanto possibile nelle ragazze giovani che non hanno ancora raggiunto la pubertà e cuneo resezione dell'ovaio può essere condotta in questi casi.

Riferimenti :

www.patient.co.uk/doctor/Meigs%27-Syndrome.htm

emedicine.medscape/article/255450-overview


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