Iperossaluria (alti livelli di ossalato nelle urine)


Definizione

Iperossaluria √® il termine per alti livelli di ossalato nelle urine. √ą normale passare l'ossalato nelle urine, ma questi livelli sono inferiori a 40 mg (milligrammi) al giorno. Nell'iperossaluria i livelli di ossalato urinario superano i 40 mg entro un periodo di 24 ore. L'ossalato √® prodotto all'interno del corpo e / o proveniente da determinati alimenti. Alti livelli di ossalato aumentano notevolmente il rischio di calcoli urinari. Pu√≤ anche progredire in ossalosi dove i livelli ematici di ossalato si alzano e l'ossalato viene depositato in vari tessuti in tutto il corpo.

fonti

L'ossalato (C2O4) è un sale organico che è considerato endogeno quando viene prodotto all'interno del corpo o esogeno quando viene prelevato dal cibo. Non ha alcun ruolo benefico noto nel corpo umano.

Endogeno

L'ossalato √® prodotto nel fegato durante il metabolismo del glicolato. √ą un prodotto finale che viene escreto nelle urine come rifiuto poich√© non ha alcun beneficio noto per l'uomo.

Esogeno

L'ossalato √® prodotto da piante in quantit√† variabile. √ą usato come mezzo per la pianta per sbarazzarsi di calcio in eccesso. La maggior parte dell'ossalato pu√≤ essere trovata all'interno di corteccia, frutta, noci e foglie.

fisiopatologia

La quantità di ossalato prodotto nel corpo e proveniente dal cibo varia su base giornaliera e da persona a persona. Anche la stessa specie di pianta può contenere quantità variabili di ossalato. Ci sono molte ragioni per cui i livelli di ossalato possono essere elevati. Mangiare cibi ad alto contenuto di ossalato è una delle ragioni. Un altro possibile meccanismo è che c'è un maggiore assorbimento normale di ossalato dall'intestino. Un meccanismo raro si verifica quando il percorso per il metabolismo glicolato che favorisce la produzione di ossalato è aumentato a causa della perdita di enzimi che catalizzano altri percorsi. Infine, i livelli eccessivi di ossalato possono verificarsi per nessun motivo chiaramente identificabile.

Sebbene non abbia alcun beneficio noto, l'ossalato ha una forte affinit√† per il calcio. Quando si lega al calcio, forma ossalato di calcio. Questo composto ha una bassa solubilit√†, il che significa che non si dissolve molto bene nei fluidi corporei. Pertanto pu√≤ aumentare il rischio di formazione di calcoli. Dal momento che l'ossalato √® passato nelle urine, √® nel rene e nel tratto urinario dove √® pi√Ļ probabile che si verifichino calcoli quando c'√® eccesso di ossalato nelle urine. Gli effetti dell'eccesso di ossalato nel corpo non sono limitati ai calcoli renali. L'eccesso di ossalato che non viene rimosso dal rene pu√≤ accumularsi nel sangue e depositarsi nei tessuti di tutto il corpo. Questo √® noto come oxalosis.

Sintomi

Livelli eccessivamente elevati di ossalato possono presentarsi in modi diversi a seconda della parte del corpo in cui si deposita l'ossalato.

Rene

La formazione di calcoli renali di ossalato di calcio √® la presentazione pi√Ļ comune. Le piccole pietre non possono causare alcun sintomo ed √® passata inosservata nelle urine. Le pietre di medie dimensioni possono causare dolore al fianco grave una volta che entra nell'uretere. Viene solitamente riportata una sensazione di bruciore durante la minzione e possono esserci segni di sangue nelle urine (ematuria). Pietre pi√Ļ grandi non possono passare nell'uretere e causare un accumulo di urina nel rene. L'accumulo di ossalato nel tessuto renale provoca nefrocalcinosi.

Ossatura

L'ossalato nelle ossa ad alti livelli pu√≤ ridurre la deposizione di osso da parte degli osteoblasti e aumentare il riassorbimento osseo. Questo indebolisce le ossa che non possono causare alcun sintomo all'inizio. I pazienti possono essere soggetti a fratture pi√Ļ facilmente di quanto ci si aspetterebbe. Pu√≤ portare a problemi di crescita nei bambini.

Vasi sanguigni

Un accumulo di ossalato nelle piccole arterie danneggia l'apporto di ossigeno al tessuto. Questo √® pi√Ļ prominente nelle mani e nei piedi. Nei casi pi√Ļ gravi pu√≤ portare alla formazione di ulcere sulla pelle, in particolare sulle dita delle mani e dei piedi.

Nervi

La deposizione di ossalato all'interno delle cellule nervose e dei vasi sanguigni che riforniscono i nervi ostacola la sua attività. Può portare a una neuropatia periferica che si presenta con una miriade di sintomi a seconda dei nervi interessati. Il coinvolgimento dei nervi sensoriali può presentarsi con dolore, intorpidimento e formicolio mentre quello dei nervi motori può portare a debolezza muscolare, paralisi o scarsa coordinazione.

Viscere

L'accumulo di ossalato all'interno dell'intestino causa principalmente diarrea. Di solito è persistente e le misure terapeutiche di solito non sono efficaci. La diarrea può portare a disidratazione che aumenta ulteriormente le possibilità di formazione di calcoli renali.

Altro

  • Midollo osseo - anemia
  • Cuore - aritmia e insufficienza cardiaca

Le cause

L'iperossaluria può insorgere a causa di diversi meccanismi e le cause possono quindi variare. Può presentarsi con un consumo eccessivo di cibi ricchi di ossalato, aumento della produzione di ossalato nel corpo, superiore al normale assorbimento dell'ossalato dall'intestino o per ragioni sconosciute. Sulla base della sua eziologia, l'iperossaluria può essere classificata in base a quattro tipi:

  • Iperossaluria primaria
  • Iperossaluria enterica
  • Iperossaluria dietetica
  • Iperossaluria idiopatica

Iperossaluria primaria

Con l'iperossaluria primaria, i difetti genetici ereditari influenzano determinate vie metaboliche a causa di carenze enzimatiche. Vengono utilizzati percorsi alternativi a seguito dei quali vengono prodotti livelli pi√Ļ elevati di ossalato. Esistono diversi sottotipi.

  • Il tipo I √® dovuto a una carenza di alanina-gliossilato amminotransferasi. √ą il tipo pi√Ļ comune.
  • Il tipo II √® dovuto alla carenza di D-glicerico deidrogenasi.
  • Il tipo III √® il luogo in cui non √® nota alcuna carenza di enzima ma il corpo produce un eccesso di ossalato.

Iperossaluria enterica

Questa forma di iperossaluria è solitamente una conseguenza del malassorbimento.Si manifesta quando le interruzioni nella normale funzione di assorbimento del piccolo riducono la disponibilità di calcio nell'intestino. Ciò significa che meno ossalato è legato al calcio. Maggiori quantità di ossalato possono quindi essere assorbite dall'intestino. Qualsiasi causa di diarrea cronica può portare a iperossaluria enterica. Ciò comprende :

  • Malattia infiammatoria intestinale (IBD)
  • Malattia pancreatica
  • Malattia del tratto biliare
  • Resezione chirurgica dell'intestino tenue
  • Chirurgia bariatrica (per perdita di peso)

Alcuni batteri all'interno dell'intestino noti come Oxalobacter formigenes può digerire ossalato. Quando questi batteri sono presenti in numero basso, può consentire un maggiore assorbimento di ossalato.

Iperossaluria dietetica

Questo tipo di iperossaluria deriva dal consumo di grandi quantità di alimenti ricchi di ossalato come:

  • Barbabietole
  • bietola
  • rabarbaro
  • porcellana
  • Spinaci
  • Cioccolato
  • Arachidi

Iperossaluria idiopatica

L'iperossaluria idiopatica √® il tipo pi√Ļ comune. Si ritiene che sia una conseguenza dell'iperossaluria primaria in cui non √® possibile identificare un deficit enzimatico specifico (tipo III) o un consumo aumentato di alimenti ricchi di ossalato che non possono essere identificati in modo definitivo.

Diagnosi

L'iperossaluria deve essere sospettata nei pazienti con calcoli ricorrenti di ossalato di calcio, soprattutto se esiste una diarrea cronica coesistente. Vari test possono confermare la diagnosi di iperossaluria. Ciò comprende :

  • Analisi delle urine con raccolta delle urine nelle 24 ore
  • Biopsia epatica per identificare gli enzimi carenti nell'iperossaluria primaria
  • Test del sangue di urea ed elettroliti

Studi di imaging come una TAC o un'ecografia sono utili per valutare le conseguenze dell'iperossaluria e dell'ossalosi. I livelli di ossalato superiore a 40 mg in un campione di raccolta delle urine delle 24 ore sono determinanti per l'iperossaluria. Un livello leggermente superiore a 40 mg può essere visto nei maschi ma è ancora considerato normale.

Trattamento

Le misure di trattamento utilizzate e la gestione a lungo termine dipendono dal tipo di iperossaluria e dalla gravità della condizione.

  • Iperossaluria primaria:
    - Supplemento di vitamina B6 (piridossina)
    - Supplemento di magnesio
    - Ortofosfato
    - Glicosaminoglicani
    - Diuretici tiazidici
    - Dialisi
    - Terapia genetica
    - Il trapianto di fegato e rene è l'unica cura definitiva.
  • Iperossaluria enterica:
    - Supplemento di calcio
    - Supplemento ferro / alluminio
    - Supplemento di magnesio
    - citrato di potassio
    - colestiramina
    - Modifica dietetica
    - idrocolloidi marini biologici
  • Iperossaluria idiopatica:
    - Restrizione di ossalato alimentare
    - Piridossina
    - Supplemento di fosfati o magnesio
    - Supplemento di calcio
    - colestiramina
    - Glicosaminoglicani

Riferimenti :

www.patient.co.uk/doctor/Hyperoxaluria.htm

www.mayoclinic.org/hyperoxaluria/

emedicine.medscape/article/444683-overview

www.ohf.org/about_disease.html


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